C’è di media un caso di Jacob-Creutzfeld ogni anno, a Feltre, documentato all’autopsia dal centro di riferimento di anatomia patologica di Vicenza. Ma di sospetti casi di encefalopatìa spongiforme, conosciuta nell’ immaginario collettivo come “sindrome della mucca pazza” ma che con la fettina della macelleria non c’entra nulla, ce n’è più di uno, osservato nell’ultimo anno dall’equipe di neurologia diretta da Giorgio Caneve.
E anche per i sospetti casi di demenza grave progressiva del tipo Jacob-Creutzfeld, deve essere fatta la notifica al ministero della salute. Non esistono markers periferici che consentano una diagnosi in vita. Così i casi sembrano tanti, perché non c’è alcun esame chiarificatore, né Tac né risonanza e puntura lombare e bisogna aspettare l’autopsia, ma di fatto quelli documentati sono pochi, secondo il direttore sanitario Lorenzo To gnon. «L’ultima conferma che abbiamo avuto dal centro di Vicenza che procede all’autopsia con tutte le precauzioni del caso, risale a un anno fa. Noi contiamo di media un caso, o anche meno ogni anno da qualche anno a questa parte, che statisticamente non incide in maniera allarmante, nonostante il bacino di utenza della nostra Usl. Quello che incide, piuttosto, è la gestione di malattie come queste, che sono demenze gravi progressive, che mettono a ferro e fuoco un reparto come neurologia. Quello che va ribadito è che la demenza grave progressiva non è determinata dal contatto o l’ingestione di carne bovina infetta, ma dall’alterazione delle proteme prioniche che provocano malattie degenerative del sistema nervoso centrale, fra le quali appunto la sindrome di Jacob-Creutzfeld, per cause non ancora individuate».
La sintomalogia dei pazienti, non necessariamente anziani, assomma disturbi neurologici come deficit della coordinazione motoria, rigidità muscolare, scosse muscolari involontarie. La puntura lombare permette di prelevare il liquido fra le meningi per identificare la presenza della proteina prionica ma solo post mortem, in fase di autopsia. Casi di questo tipo pongono problemi diagnostici complessi. «Ci sono molte sindromi assimilabili alla demenza, soprattutto fra i pazienti più anziani», spiega Tognon. «E tante se ne osservano anche nel nostro ospedale. Quando la sintomatologia assume determinate caratteristiche che pongono dubbi, la denuncia di sospetta Jacob-Creutzfeld è automatica. Il decorso di questa malattia può essere breve, cioè il paziente può morire in pochi mesi. Anche questo può essere un fattore di identificazione. Ma solo ed esclusivamente l’autopsia dirime il dubbio. Ed è allora che da Vicenza toma il referto per l’ospedale che ha avuto in carico il paziente e per i familiari della persona deceduta»,
Il Giornale di Vicenza – 30 giugno 2016